Trimite unui prieten Printeaza pagina

Hemofiliile

Este prima maladie hemoragica, manifestarile sale clinice fiind cunoscute inca din antichitate.

Se disting doua forme de hemofilie:

  1. Forma A - deficit de factor VIII
  2. Forma B - deficit de factor IX

Frecventa hemofiliei nu poate fi stabilita precis, ea fiind in jur de 1 la 10.000 locuitori; forma A fiind de 5-6 ori mai frecventa decat forma B.

Hemofilia este o anomalie ereditara transmisa recesiv (si de mama si de tata). Se stie ca exista forme de gravitate diferita: severe, moderate si minore. In cadrul aceleiasi familii, gravitatea bolii este intotdeauna aceeasi.

Semne si simptome

La sugar, manifestarile cele mai frecvente sunt:

  • echimoze - pata de culoare rosie-vinetie aparuta pe piele prin iesirea sangelui la suprafata
  • hematoame - aglomerari de sange inchistat, provocate de ruperea spontana sau traumatica a vaselor sangvine, mai ales la nivelul fruntii sau la locurile de injectie. Cand copilul incepe sa mearga, hematoamele devin din ce in ce mai frecvente.

Tabloul clinic este acelasi in cele doua forme de hemofilie. Manifestarile hemoragice caracteristice pot fi sau nu exteriorizate:

Hemoragiile neexteriorizate sunt hematoamele, in special hemartrozele (acumulari de sange intr-o articulatie); sunt frecvente la varsta tanara. Hemartrozele se manifesta clinic prin durere, urmata de marirea de volum a articulatiei, caldura locala si limitarea miscarilor.

Hemoragiile exteriorizate
- plagile (leziuni) cutanate determina deseori sangerari abundente. Hemoragiile bucale si dentare sunt frecvente (plagi ale limbii, ale partilor interne ale obrajilor, ale gingiilor sau dupa extractii dentare)

Tratament

Obiectivele tratamentului sunt reprezentate de:

  • tratamentul hemoragiilor prin mijloace de hemostaza (oprire a unei hemoragii) locala, atunci cand acest tratament este posibil
  • tratamentul substitutiv care este reprezentat de administrarea concentratelor de factor VIII prin administrare intravenos, care vor corecta anomalia de coagulare.

Cantitatea de factor VIII administrata este obligatoriu in functie de situatia clinica diagnosticata:
  1. sangerare importanta, hematoame profunde
    Se administreaza o doza initiala de 40UI/kgcorp de factor VIII, care va creste la nivelul circulant la 80%.
    Se repeta la interval de 8 ore doze de 20-30 UI/kgcorp de factor VIII pentru a mentine nivelul seric la peste 50%. Durata tratamentului depinde de tipul de accident, administrarea in doza mare va fi facuta pana la cicatrizarea completa

  2. in cazul hemoragiilor minore (hemartroze la debut, plagi superficiale, sangerare dentara), se incepe tratamentul cu o doza de 20-40 UI/kgcorp de facor VIII, care sa asigure hemostaza.
  3. In ultimii ani este folosita ca terapie complementara DESMOPRESINA-MINIRIN, care administrata intravenos in doza de 0,3 micrograme/kgcorp, are proprietatea de a creste nivelul de factor VIII circulant al hemofilicilor.
    Terapia durerii pentru copii cu hemofilie va cuprinde obligatoriu Paracetamol in doze de 30-60 mg/kgcorp/zi, si alte antialgice care nu contin aspirina. Injectiile intramusculare sunt prescrise in terapia copiilor cu hemofilie A.

  4. in hemofilia B cuprinde concentrat de factor IX. Dozele si modul de administrare sunt aceleasi ca la factorul VIII.

Copii si toti pacientii adulti cu hemofilie ar trebui sa fie purtatorii unui carnet de sanatate in care sa fie notate:

  • tipul de hemofilie
  • severitatea deficitului
  • tipul sanguin si Rh
  • prezenta de aglutinine
  • adresa celui mai apropiat centru de hematologie care asigura tratamentul de urgenta

Evolutie si prognostic

Hemofilia a fost multa vreme o boala grava. In cazurile in cazul decesul nu survenea in urma unei hemoragii masive, evolutia se facea de obicei catre o stare infirmizanta, consecinta a atingerilor articulare repetate.

Prognosticul a fost mult imbunatatit datorita tratamentului substitutiv. Hemofilia nu mai este o maladie mortala, iar prognosticul functional a fost considerabil ameliorat.

De asemenea, grava este situatia hemofilicilor necunoscuti care sufera o interventie chirurgicala, de multe ori banala, dar carora nu li s-a asigurat tratamentul substitutiv.

In prezent, longevitatea unui hemofilic nu ar trebui sa difere prea mult de cea a populatiei normale. Daca accidentele inevitabile sunt totdeauna posibile in copilarie, ele devin tot mai rare la adolescent si la adult.


Sfaturi sanatoase

Evita deshidratarea

Nu trebuie sa astepti pana ti se face sete pentru a te hidrata. Solutia cea mai potrivita este sa bei apa pe tot parcursul zilei pentru a preveni deshidratarea.

vezi urmatorul sfat!

Data ultimei menstruatii:

Selecteaza data ultimei
menstruatii pentru a afla data
probabila a nasterii

Toate informatiile oferite de site-ul nostru sunt strict orientative. Pentru un diagnostic sigur si un tratament adecvat adresati-va medicului specialist!



© 2010 Sfat Medical. Termeni si conditii