Boli si afectiuni grupate alfabetic

Pemfigusul vulgar

Pemfigusul vulgar este forma cea mai frecvent intalnita de pemfigus, si este o maladie buloasa majora si grava. Este o boala autoimuna nevindecabila in prezent, scopul tratamentului fiind acela de a diminua simptomele.

Afectiunea se intalneste in egala masura la ambele sexe, debutul sau survenind intre 40 si 60 ani, la persoane cu predispozitie genetica. Au fost semnalate si cazuri cu debut in copilarie.

Boala are o evolutie cronica, astfel incat in lipsa tratamentului decesul survine in 6 luni pana la 2 ani de la debut.

Semne si simptome

Boala are frecvent un debut insidios si derutant, sub forma unei stomatite erozive, eroziunile fiind consecintele unor bule cu pereti foarte fragili, care se sparg cu usurinta, lasand pierderi de substanta, rotunde sau ovalare, izolate sau confluate, rosii-vii si acoperite de depozite albicioase.

Leziunile sunt foarte dureroase, ingreunand alimentatia bolnavului. Acest lucru, precum si posibilitatea extinderii leziunilor mai departe pe tractul digestiv, cu afectarea proceselor de digestie si absorbtie, conduc la pierderea progresiva in greutate si deteriorarea starii generale.

Leziunile de la nivelul mucoasei cavitatii bucale pot preceda cu luni sau chiar ani eruptia cutanata caracteristica, ceea ce de multe ori conduce la intarzierea diagnosticului.

Alteori, insa, debutul poate fi brusc, inca de la inceput remarcandu-se eruptia cutanata buloasa. Bulele, localizate de electie in zonele expuse presiunii si traumatismelor minore sau diseminate pe intreg corpul, sunt dispuse pe pielea aparent sanatoasa, au marimi variate (de la 1 cm la un pod de palma) si apar in valuri eruptive succesive, care au o evolutie de 1-2 saptamani.

Dupa spargerea bulelor rezulta eroziuni dureroase, care se acopera de cruste, dupa caderea carora raman pete hiperpigmentate tranzitorii. Uneori, bulele se pot suprainfecta, transformandu-se in pustule.

In afara mucoaselor tractului digestiv mai pot fi afectate mucoasa laringiana (apare raguseala cronica), mucoasa nazala si mucoasele genitale.

Odata cu evolutia bolii, starea generala a pacientului se deterioreaza progresiv.

Febra apare pe parcurs, fie ca urmare a suprainfectiei leziunilor cutanate, fie anuntand un nou val eruptiv. La acestea se pot adauga tulburari neuropsihice nespecifice.

Manifestarile digestive din etapele terminale ale bolii constau in greata, varsaturi, diaree, dureri abdominale, si sunt consecinta afectarii mucoaselor tubului digestiv.

Tratament

Tratamentul general este cel de baza in pemfigusul vulgar, si consta in corticoterapie, care se poate administra sub forma de prednison in doza de atac de 1-3 mg/kg corp/zi, pana la incetarea aparitiei de noi leziuni si ameliorarea evidenta a celor existente (uscarea lor, cu aparitia de cruste si pete hiperpigmentate). Apoi se scade doza cu cate 5 mg (1 comprimat Prednison) la 7-10 zile, pana la o doza de intretinere de 40-60 mg/zi, moment in care se pot asocia citostaticele, ceea ce permite administrarea prednisonului in doza amintita, o zi da - o zi nu.

In caz de esec, prednisonul poate fi inlocuit cu un alt corticoid, preferabil administrat pe cale intravenoasa (metilprednisolon 15-20 mg/kg corp/zi), eventual asociat cu un citostatic.

Alte posibilitati terapeutice, mai putin eficiente, sunt: sulfonele (Dapsona), sarurile de aur, imunomodulatoarele (Levamisol, Ciclosporina), plasmafereza.

Tratamentul trebuie mentinut pana la completa remisiune clinica a bolii si pana la disparitia autoanticorpilor din sangele periferic al bolnavilor.

Ca medicare adjuvanta se recomanda: vitamine, sedative, anabolizante.

Tratamentul local consta din toaleta bulelor, care vor fi excizate si tamponate cu topice sicative si antiseptice, preferabil de tipul colorantilor (streptomicozan, violet de gentiana etc.), dupa care se recurge la unguente cu antibiotice si dermatocorticoizi.

Bolnavilor cu pemfigus vulgar li se recomanda repaus la pat in perioada puseelor eruptive si evitarea cu strictete a traumatismelor. Regimul alimentar trebuie sa fie bogat in calciu si principii nutritive, in vitamine si saruri minerale.

Febra? Durere de spate? Afla cele
mai comune cauze ale semnelor si
simptomelor tale

Toate informatiile oferite de site-ul nostru sunt strict orientative. Pentru un diagnostic sigur si un tratament adecvat adresati-va medicului specialist!